Будь мужиком
Назад

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Опубликовано: 25.04.2020
Время на чтение: 24 мин
0
9

Виды и классификация

Тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на несколько видов заболеваний, разных по своим этиологическим, клиническим и патогенетическим особенностям.

  • Болезнь Верльгофа (идиопатический вариант заболевания, когда причины неизвестны),
  • Симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическая, или фульминантная тромбоцитопения), возникающая независимо от иммунных нарушений,
  • Появление изоиммунной тромбоцитопенической пурпуры характерно для последствий переливания крови,
  • Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура наблюдается у новорожденных, когда материнские антитела проникают через плаценту, и беременность осложняется подавлением тромбоцитоза у плода.
  • Гетероиммунная тромбоцитопеническая пурпура – повреждение тромбоцитарных антигенов агентами вирусов, лекарств,
  • Аутоиммунная тромбоцитопения является следствием аутоиммунных патологий,

Многие ученые характеризуют тромбоцитопеническую пурпуру как общий комплекс симптомов различных заболеваний, которым свойственна кровоточивость и скачки уровня тромбоцитов.

Существует риск спутать тромбоцитопеническую пурпуру с таким видом геморрагии, как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), или болезнь Мошковича, у которой симптомы схожие, но в основе имеются нарушения микроциркуляции крови и, вследствие этого, множественные тромбозы.

Данное заболевание встречается впервые только в пожилом возрасте, преимущественно у женщин, и имеет тяжелое агрессивное течение, выражающееся в интенсивном образовании тромбов с сопутствующей этому ишемией.

По характеру протекания выделяется 3 формы тромбоцитопенической пурпуры:

  • Острая, характерная преимущественно для детского возраста. Ей свойственны недолгая продолжительность (до полугода), завершающаяся стабилизацией уровня тромбоцитов и отсутствие рецидивов.
  • Хроническая, выявляющаяся у взрослого населения. Длительность её всегда более 6 месяцев
  • Рецидивирующая форма характеризуется чередующимися циклами нормального уровня тромбоцитов с эпизодами тромбоцитопенической пурпуры.

Тромбоцитопеническая пурпура разделяется на четыре типа:

  • идиопатическая пурпура;
  • геморрагическая;
  • острая;
  • иммунная.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура вызвана изменением активности макрофагов. Воспринимая тромбоциты как чужеродный объект, «клетки-пожиратели» уничтожают их в больших количествах. Отклонение от показателей нормы (50х109/л).

Геморрагическая пурпура сопровождается формированием гиалиновых тромбов в сосудах, нарушающих микроциркуляцию.

Критическое усиление кровоточивость провоцирует резкое падение уровня тромбоцитов. В период ремиссии сохраняются лабораторные признаки патологии — отклонение от показателей нормы.

Острая форма заболевания характерна для пациентов в возрасте от 2-7 лет. Признаки тромбоцитопенической пурпуры у детей сохраняются на протяжении полугода, исчезая после нормализации числа красных кровяных телец.

Для иммунной формы характерно образование антител к оболочке кровяных пластинок. Изменение ее свойств в результате влияния лекарственных средств или вирусов обеспечивает благоприятное протекание заболевания. С очищением организма клетки меняют состав, прекращая образование антител.

Классифицируют четыре вида болезни:

  • симптоматический — вызван влиянием внешних факторов;
  • изоиммунный — развивается на  фоне переливания крови;
  • аутоиммунный — возникает ввиду перенесенных иммунных патологий;
  • трансиммунный — распространен у новорожденных детей.

Тромбоцитопеническая пурпура: прогноз

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, ИТП, первичная иммунная тромбоцитопения) – заболевание, которое характеризуется сниженным уровнем тромбоцитов в крови (тромбоцитопения).

Период жизни тромбоцитов колеблется от 7 до 10 суток.

При тромбоцитопенической пурпуре иммунитет подавляет собственные клетки крови, и они погибают в течение нескольких часов. Следствием этого является увеличенное время кровотечения.

Тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на острую, рецидивирующую и хроническую форму течения заболевания.

  1. Острой формой болеют преимущественно дети, болезнь длится примерно 6 месяцев, после выздоровления нормализуется уровень тромбоцитов в крови, рецидивы отсутствуют.
  2. Хроническая форма продолжается более 6 месяцев, поражает взрослых людей.
  3. Рецидивирующая форма имеет циклический характер течения: рецидивы сменяют периоды облегчения. По частоте обострений болезнь делится на часто, редко, и непрерывно рецидивирующую.

В зависимости от причины, вызвавшей болезнь, тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на формы:

  • изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопения возникает в период внутриутробного развития, связана с: проникновением антитромбоцитарных антител через плаценту от матери к ребенку, сниженный уровень тромбоцитов наблюдается во внутриутробном периоде и в первые месяцы после рождения;
  • антитромбоциатрные антитела появляются после переливания крови;
  • гетероиммунная (гаптеновая) тромбоцитопения возникает в результате изменения антигенов тромбоцитов, в итоге иммунная система воспринимает собственные клетки крови как чужеродные. Такая реакция иногда встречается как следствие вирусного, бактериального инфицирования, или после приема некоторых медикаментов. Если гетероиммунная тромбоцитопения не исчезает в течение полугода, то она считается аутоиммунной.
  • аутоиммунная тромбоцитопения (АИТП) – это множество форм, в том числе идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), причины которой не установлены.
  • При болезни Верльгофа основными признаками являются кровоизлияния.

    Фото идиопатической тромбоцитопенической пурпурыБолезнь Верльгофа в своем течении имеет три стадии:

    • геморрагический криз – проявления выражены ярко, в анализе крови отмечается сниженный уровень тромбоцитов;
    • клиническая ремиссия – внешние признаки тромбоцитопении угасают, но свойственные ей изменения в анализе крови все еще есть;
    • клинико-гематологическая ремиссия – анализы приходят в норму, клинических признаков заболевания также нет.

    Первые признаки тромбоцитопении появляются при снижении уровня тромбоцитов в крови ниже 50*109 /л, это происходит примерно спустя 2-3 недели после того, как воздействовал фактор вызвавший заболевание.

    Симптомы острого теченияЗаболевание начинается внезапно: на кожном покрове и на слизистых оболочках появляются кровоизлияния (см. фото выше), начинаются кровотечения, общее состояние ухудшается, кожа становится бледной, артериальное давление понижается.

    Температура тела может достигать 38 градусов. Воспаляются и становятся болезненными лимфатические узлы.

    Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

    Петехии на боковой поверхности языка.

    Признаки хронического течения болезниГлавный признак болезни – высыпания. Они появляются на коже и слизистых оболочках, болезненны, разные по размеру.

    Высыпания могут быть нескольких видов:

    • петехии (мелкие точки);
    • вибекс (сыпь собирается в группы или полоски);
    • крупные пятна, включающие и петехии и полоски.

    Цвет свежих высыпаний пурпурный. Отцветающие» высыпания имеют желтый или зеленый цвет. Сыпь на кожных покровах моет быть влажной либо сухой.

    В случае влажных высыпаний возможно кровотечение, особенно в ночное время.

    Обычное расположение: на груди, животе, верхних и нижних конечностях, редко на лице и шее. В тоже время сыпь появляется на слизистых оболочках.

    Некоторые локализации недоступны для осмотра без специального оборудования: барабанная перепонка, серозная оболочка мозга и других органов.

    Важный симптом болезни – кровотечение различной интенсивности. Наиболее часто наблюдающиеся кровотечения:

    • носовое кровотечение;
    • из десен и в местах удаленных зубов;
    • после операции по удалению миндалин;
    • при кашле из дыхательных путей;
    • из пищеварительного тракта с рвотными массами или мочой;
    • маточное кровотечение.

    Кровотечения возникают либо одновременно с кожными высыпаниями, либо после.

    Температура тела при хронической тромбоцитопенической пурпуре не повышена, иногда наблюдается учащенное сердцебиение, у детей увеличиваются и становятся болезненными лимфатические узлы.

    У взрослых полным выздоровлением тромбоцитопеническая пурпура заканчивается в 75% случаев, у детей – в 90% случаев. Возникновение серьезных осложнений возможно только в остром периоде болезни.

    Вероятность летального исхода при тромботическом варианте тромбоцитопенической пурпуры зависит от обширности поражения и степени поражения головного мозга, сердечно-сосудистой системы, почек и других органов.

    Больным, имеющим в анамнезе эту патологию, необходимо постоянное врачебное наблюдение, исключение медицинских препаратов, негативно влияющих на свертываемость крови, пересмотр образа жизни и питания.

    Среди детей это заболевание встречается не слишком часто. Обычно геморрагическая пурпура встречается у детей от 5 до 15 лет. Это не инфекционное заболевание, оно не передается при контакте с больным, поэтому ребенка не изолируют.

    Причины Особенности развития
    Инфекции Привести к геморрагической пурпуре могут вирусы и бактерии, попавшие в организм. Особенно часто у детей проявляется болезнь после заболеваний дыхательных путей.
    Прием лекарств Некоторые медикаменты вызывают нарушение работы сердечно-сосудистой системы, гемостаза, что приводит к такому явлению, как геморрагический васкулит.
    Переохлаждение При снижении иммунитета часто присоединяются различные инфекции, которые приводят к серьезным аутоиммунным заболеваниям.
    Укусы насекомых Укусы насекомых приводят к пурпуре не так часто, но иногда могут служить причиной серьезных нарушений, особенно, если вызывают аллергическую реакцию.

    Основная причина заключается в нестандартной реакции иммунной системы ребенка на аллерген или возбудителя заболевания. Симптомы такие же, как и у взрослых. Появляется сыпь, напоминающая крапивницу, а затем начинает увеличиваться. Также у ребенка появляется боль в животе и суставах. Реже встречаются судороги и серьезные поражения почек. При почечных симптомах появляется боль в пояснице, кровь в моче.

    По сути болезнь у детей ничем не отличается от болезни у взрослых. К лечению подходят более осторожно, поскольку не все препараты безопасны в детском возрасте. Если нет серьезных осложнений, педиатры выбирают тактику наблюдения, не прибегая к назначению препаратов.

    В среднем острая фаза болезни около месяца. Затем наступает ремиссия и рецидив. Это не означает, что геморрагическая пурпура протекает тяжелее. Рецидив обычно короткий и протекает легче. После его окончания ребенок выздоравливает полностью.

    Ребенок может заниматься спортом после окончания острого периода. Об эффективности диеты при этом заболевании мало, что известно. Считается, что достаточно придерживаться правил сбалансированного питания, чтобы ребенок получал достаточно витаминов и минералов.

    Если ребенку необходимо сделать прививку, ее переносят на другое время. Хотя точно не доказано, что вакцинация влияет на течение геморрагического васкулита. Решение о необходимости прививки принимает педиатр.

    Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl Enter, чтобы сообщить нам.

    Тромбоцитопеническая пурпура

    — разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок — тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения.

    При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

    Предлагаем ознакомиться  Сильное слюноотделение при ангине

    Перенесенной вирусной или бактериальной

    -инфекции, инфекциооный мононуклеоз, ветряная оспа).

    После проведения вакцинации (

    или излишнего пребывания на солнце.

    Травм и оперативных вмешательств.

    Под воздействием вышеперечисленных факторов происходит непосредственное снижение количества тромбоцитов или образование антител к тромбоцитам. Антигены в виде

    , компонентов вакцин, лекарственных препаратов прикрепляются к тромбоцитам, и организм начинает продукцию антител. В итоге антитела прикрепляются к антигенам поверх тромбоцитов, образую комплекс "антиген-антитело". Организм стремится уничтожить эти комплексы, что и происходит в селезенке. Таким образом, длительность существования тромбоцитов уменьшается до 7-10 дней.

    – характерны выраженные кровотечения и синячковая сыпь, изменения в общем

    (тромбоцитопения, снижение уровня

    – отсутствуют видимые клинические проявления, но сохраняются изменения в крови.

    – восстановление лабораторных показателей крови на фоне отсутствия видимых проявлений болезни.

    Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) развивается у детей от 2-х до 8-ми лет. Мальчики и девочки имеют равный риск развития этой патологии. Начинается ИТП у детей остро после перенесенных инфекционных заболеваний (инфекционный мононуклеоз, бактериальные инфекционные заболевания,

    ), проведения

    . Следует отметить сезонное начало заболеваемости: чаще весной.

    Прогноз

    У взрослых пациентов старшей группы шансы на успех несколько ниже. Излечение или переход в качественную ремиссию достигаются в 70-80% ситуаций.

    Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

    Названные выкладки справедливы для всех описанных выше форм, но при условии проведения курса терапии. Для контроля состояния здоровья человека, коррекции лечения необходимы регулярные осмотры у гематолога.

    Выделяют несколько вариантов болезни Верльгофа, каждый из которых имеет собственный прогноз по течению заболевания:

    1. Острая форма течения наиболее характерна для детского возраста, она чаще всего диагностируется после перенесенного инфекционного заболевания. Наиболее характерен однократный эпизод возникновения симптомов болезни, который разрешается через 1-2 месяца самостоятельно либо после минимальной терапии лекарственными препаратами. Около ¾ больных выздоравливают полностью.
    2. Хроническая форма болезни выявляется не более чем у 10% больных, она подразделяется по частоте рецидивов на редко, часто и непрерывно обостряющуюся. Однако даже при наличии часто обостряющейся формы прогноз для жизни остается благоприятным из-за имеющихся современных методов лечения. Хроническая форма болезни менее склонна проходить спонтанно, но курс лекарственных препаратов, влияющих на систему крови, способен перевести ее в практически не рецидивирующую форму, которая никак не сказывается на качестве жизни пациента.

    Летальный исход при тромбоцитопенической пурпуре является достаточно редким случаем, возникающим преимущественно при тромботических вариантах заболевания, сопровождающихся тяжелыми нарушениями работы важных внутренних органов (сердца, легких, головного мозга) из-за массивных внутренних кровотечений.

    Кожные заболевания как признак болезни печени

    Термином «печеночные пятна» часто обозначают несколько видов кожных проявлений: от поражений кожи, являющихся симптомами при болезнях печени до вполне безобидных нарушений пигментации, связанных с возрастом.

    Эти высыпания носят сразу несколько названий: пигментные или старческие пятна, солнечное или старческое лентиго, ну и, конечно, печеночные пятна. Такое название связано не с функциями печени, а с коричневой окраской сыпи, напоминающей цвет печени.

    На поверхности кожи эти высыпания выглядят как плоские, или слегка возвышающиеся овальные пятна, или бляшки светло- или тёмно-коричневой окраски. Встречаются у людей старше 40–50 лет. Располагаются они на открытых солнцу участках кожи, чаще всего на лице, руках (кисти, предплечья), плечах. Могут иногда сливаться. Являются следствием старения и длительного воздействия ультрафиолетового излучения.

    Часто лентиго путают с родинками. Образование родинок также может провоцироваться длительной инсоляцией. Располагаются родинки по всему телу, лицо и руки не являются исключением. Цвет родинок также коричневый. Иногда отличить родинку от лентиго может только врач-дерматолог.

    Пигментные пятна и родинки безболезненны и, как правило, не опасны. Обязательному лечению не подлежат. Иногда применяется криотерапия, лазерное лечение.

    Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

    Проблемы с кожей, возникающие при нарушениях работы печени, достаточно разнообразны: начиная от дерматита и сыпи и заканчивая практически необратимыми поражениями. Рассмотрим наиболее часто встречающиеся из них.

    Клинические признаки зависят от конкретной формы, но в незначительной мере. Примерный идентичен всегда.

    • Геморрагическая сыпь. Составляет основу клиники тромбоцитопенической пурпуры. Если говорить проще, то это небольшие кровоизлияния. Обычно подкожные, расположенные в наружных слоях дермы, потому хорошо заметные даже невооруженным глазом.

    Очаги кровоизлияний по петехиально-пятнистому (синячковому) типу множественные. Средний размер одного пятна — от 1 до 10 мм, редко больше. Оттенок варьируется от слабо розового до фиолетового, алого.

    В качестве высыпаний встречаются крупные синяки, гематомы. Локализация — наружная поверхность конечностей. Живот, паховая область. Реже туловище, голова и лицо.

    С течением времени отдельные очаги могут сливаться, создавая единые по площади поражения. Типичный клинический признак присутствует с самого начала болезни, он хорошо заметен.

    Учитывая, что геморрагическая сыпь почти всегда оказывается проявлением пурпуры, именно это состояние и подозревают в первую очередь.

    • Кровоизлияния в слизистые оболочки. Хорошо заметны при визуальной оценке ротовой полости. Страдает небо, миндалины. Обнаруживаются изменения со стороны десен, век, носа.

    Возможны продолжительные, малые по интенсивности кровотечения при проведении гигиенических процедур. Зачастую провокатора не требуется вообще.

    • Естественный менструальный цикл сопровождается интенсивным отделением крови. Это так называемая меноррагия, при склонности к сбоям присутствует большие риски критических, смертельно опасных нарушений.

    Женщина с тромбоцитопенической пурпурой обязательно должна наблюдаться у гинеколога (помимо профильного специалиста).

    Острые состояния сопровождаются спонтанными кровотечениями, без причины. Риск летального исхода реален, если не начать лечение с каждым днем он только увеличивается.

    Медикаментозная форма дает вялые симптомы, не всегда пациенты обращаются к врачам в таком случае. В 98% ситуаций патологический процесс сходит на нет сам. Без терапии, спустя несколько недель или месяцев. Но риски все так же сохраняются, потому расслабляться и в такой ситуации не стоит.

    Возможны массивные внутренние кровотечения, в том числе желудочно-кишечные, локализованные в структурах головного мозга. Подобные состояния на фоне нарушений свертываемости почти не лечатся, потому и шансы на выживание более чем туманные.

    Помимо описанных симптомов обнаруживается тахикардия при нормальном артериальном давлении. Это результат падения объемов циркулирующей в организме крови.

    Типичным последствием тромбоцитопенической пурпуры выступает анемия. Снижение количества гемоглобина, а значит и качества клеточного дыхания.

    Начинается почти сразу после манифестации патологического процесса, накладывает на клиническую картину дополнительные отпечатки. Требуется терапия препаратами железа, возможно применение витамина B12, все зависит от формы расстройства.

    Симптоматика типична, но это не облегчает диагностику.

    Стадии течения тромбоцитопенической пурпуры

    Хроническая тромбоцитарная пурпура сложна именно своими особенностями.

    К последним относятся:

    • Стойкая кровоточивость;
    • Увеличение лимфатических узлов;
    • Беспричинные обострения.

    Кровоточивость при заболевании может продолжаться очень долго. Срок достигает шести месяцев. Часто даже терапия не помогает предотвратить этот процесс.

    Как и при кровотечениях, терапия не удаляет причину заболевания, но боль может быть устранена. Хроническая форма заболевания чаще всего встречается у взрослых, поскольку наблюдаются инфекционные очаги.

    Статья в тему: Кардиопатия — причины появления, виды лечение и профилактика

    Ввиду этого выделяются три поведения тромбоцитопенической пурпуры:

    • Если провоцирующим фактором устанавливается воздействие лекарственных или химических средств, то течение тромбоцитопенической пурпуры обычно не выходит за рамки 3-х месячного срока и выздоровление наступает самопроизвольно.
    • Если заболевание спровоцировано радиационным облучением, то состояние больного характеризуется как тяжелое из-за обширных кровотечений, диатеза, поражения костного мозга.
    • Детская форма (инфантильная), возникающая чаще до 2-3 летнего возраста, развивается стремительно, тяжело протекает, рискуя перейти в хроническую форму.

    Определение пурпуры

    Тромбоцитопеническая пурпура включает в себя три этапа:

    • Геморрагическая стадия (криз), выражающаяся всем комплексом симптоматики и значительным снижением тромбоцитов в крови.
    • Ремиссия, при которой внешние признаки тромбоцитопенической пурпуры отступают, но данные лабораторных анализов, свидетельствующие о недуге, пока сохраняются.
    • Клинико-гематологическая ремиссия, при которой показатели крови нормализуются, новые симптомы не возникают.

    Статья в тему: Чистотел против рака: за и против

    Причины возникновения

    Точные причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры до сих пор являются поводом для разногласий среди медиков. Почти в 50% случаев ее диагностируют как идиопатическую. В единичных случаях она носит наследственный характер и является следствием нарушения выработки тромбоцитов костным мозгом. Наиболее вероятными факторами, провоцирующими болезнь, считаются:

    • вирусные заболевания;
    • действие радиации;
    • метастазы и опухоли костного мозга;
    • механическое повреждение тромбоцитов во время операции по протезированию сосудов;
    • реакция на вакцинацию и введение гамма-глобулина;
    • введение цитостатиков во время химиотерапии;
    • некоторые оральные контрацептивы.

    Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

    В редких случаях причиной может быть длительный застой крови и беременность. Возможно появление вторичной пурпуры, как сопутствующей патологии при других заболеваниях:

    • поражениях соединительной ткани (системных заболеваниях);
    • лейкозах;
    • гемофилии;
    • онкологии с метастазами в костном мозге;
    • тромбоцитопатиях и некоторых других.

    Причины развития тромбоцитической пурпуры до их пор остаются до конца не установленными.

    • 45% случаев тромбоцитической пурпуры имеет идиопатический характер (болезнь Верльгофа), то есть причины не установлены.
    • 40% случаев этой патологии связано с перенесенным инфекционным заболеванием и возникает через 2-3 недели после выздоровления. Чаще всего имеет значение инфекция вирусного происхождения (корь, ветряная оспа, краснуха, ВИЧ-инфекция, коклюш и т.д.), гораздо реже – бактериального (малярия, брюшной тиф и т.д.)

    Также возникновению тромбоцитопенической пурпуры могут способствовать:

    • сильное переохлаждение;
    • травмы;
    • чрезмерная инсоляция (ультрафиолетовое облучение);
    • радиация;
    • осложнение после введения вакцины;
    • прием некоторых медицинских препаратов (барбитураты, салициловая кислота, антибиотики, эстрогены, мышьяк, соли ртути);
    • нарушение работы системы кроветворения;
    • новообразования, локализующиеся в костном мозге;
    • протезирование сосудов, вследствие механического повреждения клеток крови;
    • прием некоторых пероральных контрацептивов.

    Причинами для развития тромбоцитопенической пурпуры служат следующие факторы:

    • злокачественные опухоли, вызывающие формирование метастаз головного мозга;
    • последствия перенесенных вирусных заболеваний;
    • иммуннологические патологии;
    • нарушение кровообращения;
    • радиационное облучение;
    • эклампсия;
    • синдром внутрисосудистого свертывания;
    • хромосомные патологии плода.
    Предлагаем ознакомиться  Каковы последствия хронического простатита у мужчин

    Профилактика развития заболевания

    Если тромбоцитопеническая пурпура не вызывает осложнений, отсутствуют выраженные кровотечения, показатели тромбоцитов в крови не ниже 50*109 /л, медицинская тактика заключается в наблюдении – лечения не требуется.

    Определение пурпуры

    При снижении уровня тромбоцитов до 30-50*109 /л лечение необходимо пациентам из группы риска по развитию кровотечения (артериальная гипертония, язвенная болезнь желудочно-кишечного тракта).

    При падении уровня тромбоцитов ниже 30*109 /л требуется срочная госпитализация.

    Консервативная терапия включает применение медицинских препаратов, они позволяют подавить аутоиммунные процессы и снижают сосудистую проницаемость:

    • глюкокортикостероиды (Преднизолон) уже в течение 1-2 недель дает эффект лечения;
    • глобулины (Иммуноглобулин G), повышает уровень тромбоцитов;
    • интерфероны (Интерферон A2) применяются, когда глюкокортикостероиды бессильны;
    • цитостатики (Циклофосфан, Имуран, Винбластин, Винкристин и Азатиоприн);
    • витамины PP и C, соли кальция, аминокапроновая кислота.

    Для остановки наружного кровотечения используется гемостатическая губка, при внутреннем кровотечении вводятся препараты для остановки крови.

    Тромбоцитопеническая пурпура развивается поэтапно. Первые клинические признаки болезни диагностируют через 3 недели после перенесенной инфекции. Иммунитет вырабатывает антитела, разрушающие структуру тромбоцитов, вследствие чего их количество отклоняется от нормы, нарушается их распределение.

    Уменьшение свертываемости крови провоцирует множественные излияния в подкожный слой. Низкая концентрация кровяных пластинок делает ее аномально жидкой.

    Начало заболевания характеризуется стремительным снижением количества тромбоцитарных компонентов по отношению к общему объёму крови, что приводит к нарушению её свёртываемости. Этот процесс сопровождается нарушением трофики (питания) сосудов, дистрофией сосудистого эндотелия и увеличением проницаемости сосудистых стенок по отношению к эритроцитам.

    Течение болезни усугубляется ещё и тем, что во время её развития нарушается работа иммунной системы, которая начиная продуцировать антитромбоцитарные иммуноглобулины, вызывающие лизис (разрушение) тромбоцитов. Следует сказать, что термин идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура обозначает то, что все вышеописанные процессы развиваются стремительно, но из всего вышесказанного можно сделать вывод о том, что в основе всех патогенетических процессов лежит тромбоцитопения, которая вызывает дистрофию сосудов и становится причиной развития длительных геморрагических кровоизлияний.

    Число тромбоцитов (тыс. Ед/мкл) Симптомы
    Больше 50 Нет
    30-50 Незначительные травмы могут приводить к образованию гематом
    10-30 Внезапное появление гематом и петехий
    Меньше 10 Возможность возникновения внутренних кровотечений

    Название заболевания указывает на цвет сыпи – пурпурный, включающий в себя все оттенки красного. При запустевании кровоподтеки образуют насыщенный зеленые и желтые оттенки, вследствие чего общий фон кровоизлияний обычно очень яркий

    Одновременно с кожными высыпаниями проявляются пятна и на слизистых:

    • Вокруг миндалин и на них,
    • На своде неба,
    • В конъюнктиве и сетчатке глаз.

    Пятна тромбоцитопенической пурпуры выбирают и труднодоступные для осмотра врача места, которые видны только при помощи специальных аппаратов:

    • На внутренних органах, что отличается особой болезненностью,
    • В толще жировой ткани,
    • На поверхности оболочек мозга,
    • Барабанная перепонка.

    Они могут быть:

    • Десневые, в том числе из лунки при удаленном зубе,
    • Носовые,
    • В виде включений в рвотных массах, моче или испражнениях,
    • Из мест прикрепления миндалин после их удаления,
    • В виде кровохарканья,
    • При интенсивных менструациях.

    Общая клиника тромбоцитопенической пурпуры характеризуется:

    • Снижением тонуса,
    • Сердечно-сосудистая система подвергается осложнениям в виде нарушений ритма температура тела не повышается,
    • Увеличивается в размерах селезенка.

    При острой форме тромбоцитопенической пурпуры регистрируется увеличение лимфоузлов, особенно у детей.

    Геморрагический диатез возникает под воздействием следующих причин:

    • разнообразные инфекционные заболевания (ветряная оспа, краснуха, коклюш, корь);
    • недавнее прохождение вакцинации (БЦЖ);
    • длительное воздействие радиоактивных изотопов;
    • обширное оперативное вмешательство;
    • наследственная предрасположенность к развитию болезни;
    • прием отдельных медикаментозных средств: Аспирина, Индометацина, Ампициллина, Фуросемида, Диазепама.

    Чтобы у пациента не возникла идиопатическая или симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура, необходимо следовать таким рекомендациям:

    • предотвращать возникновение травм и сильных кровотечений;
    • по возможности избегать инфекционных заболеваний;
    • советоваться с врачом перед приемом медикаментозных средств;
    • при наличии наследственной предрасположенности к развитию тромбоцитопенической пурпуры необходимо исключить из ежедневного меню пикантные специи, острые блюда.

    В чем искать причины болезни?

    Учеными не достигнуто общего мнения насчет причин, вызывающих тромбоцитопеническую пурпуру – споры по этому поводу рискуют затянуться надолго.

    Пока же ученые могут точно сказать, что в более чем 45% случаев причины тромбоцитопенической пурпуры установить не удается, то есть заболевание является явлением идиопатического характера.

    Установлено решающее значение для возникновения тромбоцитопенической пурпуры:

    • Переохлаждения, обморожения,
    • Наследственной предрасположенности,
    • Телесных повреждений,
    • Стресса,
    • Интенсивного ультрафиолета и радиации,
    • Аллергических реакций на медикаменты, соли тяжелых металлов, химикаты.

    Сочетаемые факторы значительно усугубляют ситуацию.

    Причина тромбоцитопенической пурпуры, заключающаяся в недостаточной выработке тромбоцитов клетками костного мозга из-за нарушений их функционирования, наблюдается при болезни Верльгофа.

    Согласно иммунной гипотезе происхождения тромбоцитопенической пурпуры, в результате какого-либо заболевания у человека образуются антитела к своим же собственным тромбоцитам, которые вскоре разрушаются вследствие аутоиммунного механизма.Иммунные клетки, которые должны стоять на страже «своих», почему-то теряют «память» и принимают свои собственные тромбоциты за чужеродные объекты, истребляя их.

    Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

    Жизнь тромбоцитов и так очень краткосрочна, всего 10 суток, а при тромбоцитопенической пурпуре они разрушаются уже через несколько часов.

    Наиболее представлена связь с возникновением тромбоцитопенической пурпуры следующих инфекций:

    • Гриппа,
    • Аденовируса,
    • Ветряной оспы,
    • Мононуклеоза,
    • Краснухи,
    • Кори,
    • Коклюша,
    • Свинки (паротита).

    Но доказано, что тромбоцитопеническая пурпура серьезно осложняет течение:

    • Малярии,
    • Септического эндокардита
    • Брюшного тифа,
    • Лейшманиозов,

    Важное значение для возникновения тромбоцитопенической пурпуры отводится:

    • Нарушениям образования форм тромбоцитов при различных формах анемии, лейкозах, ретикулезах, опухолях
    • Состоянию селезенки, как органа, отличающегося готовностью уничтожать «лишние» тромбоциты.
    • Образованию тромбопластина и серотонина, которые имеют влияние на продолжительность кровотечений и процессы тромбообразования.

    Механизм развития болезни Верльгофа

    В группе риска — пациенты в возрасте от 20-30 лет и беременные женщины. Реже тромбоцитопеническая пурпура диагностируется у подростков, детей от 3 лет, пожилых люди.

    Определение пурпуры

    Они могут представлять собой:

    • Единичные мелкие капиллярные точки (петехии),
    • Сгруппированные участки мелких высыпаний, образующие разные геометрические фигуры,
    • Обширные пятна множественного характера.

    Сыпь при тромбоцитопении, представляющая собой кровоизлияния, может быть:

    • Сухой,
    • Влажной, кровоточащей по ночам вне зависимости от какого-либо воздействия.

    Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

    При значительно низком уровне тромбоцитов (ниже 30 тыс.Ед./мкл) больной подлежит обязательному лечению в специализированном отделении гематологического профиля.

    Применяются следующие лечебные мероприятия:

    • Гормональная терапия как противник аутоиммунных процессов,
    • Плазмаферез в качестве кровоочистительной процедуры,
    • Введение глобулинов, облегчающих иммунные реакции,
    • Кровоостанавливающие процедуры,
    • Цитостатическая терапия (иммунодепрессанты), подавляющие аутоиммунные процессы,
    • Переливание плазмы и эритроцитов,
    • Введение препаратов, улучшающих микроциркуляцию (трентал).
    Возраст Значение, тыс./мкл
    Дети
    До 1 года 160-390
    1 год – 10 лет 180-320
    10 – 16 лет 180-350
    Мужчины
    Старше 16 лет 200-400
    Женщины
    до 16 лет 180-340
    Менструация и неделя после ее завершения 75-220
    Здоровая женщина после 16 лет 180-320
    Беременность 100-420

    ), проведения

    Клинические проявления ИТП зависят от уровня тромбоцитов. Начало заболевания характеризуется появлением пятнисто-синячковых высыпаний на коже и невыраженных кровоизлияний на слизистых оболочках. При снижении уровня тромбоцитов менее 50 х109/л возможно появление различных кровотечений (носовые, желудочно-кишечные, маточные, почечные).

    Но чаще всего обращают на себя внимание большие "синяки" в местах ушибов, могут быть гематомы при проведении внутримышечных инъекций (уколов). Характерно увеличение селезенки. В общем анализе крови регистрируется тромбоцитопения (снижение тромбоцитов), эозинофилия (увеличение количества эозинофилов), анемия (снижение количества гемоглобина).

    Тромбоцитопеническая пурпура может обнаруживаться у детей и взрослых любого возраста, но существуют факторы, которые увеличивают риск развития этого состояния:

    • принадлежность к женскому полу (у женщин тромбоцитопеническая пурпура встречается в три раза чаще чем у мужчин);
    • недавно перенесенное инфекционное заболевание увеличивает риск развития болезни, особенно у детей;
    • наследственность (заболевание у близких родственников повышает риск возникновения тромбоцитопении);
    • частые стрессы.

    Синдромом называют сразу несколько симптомов, характерных для определенного заболевания. Признаки могут в полной мере соответствовать болезни, чаще клиническая картина состоит их пары симптомов различной степени интенсивности.

    К печеночным знакам относят мезенхимально-воспалительный синдром, при котором у пациента:

    • повышается температура тела;
    • отекают и болят лимфатические узлы;
    • появляются суставные боли.

    У мужчины, если он имеет пристрастие к спиртным напиткам, отекает селезенка, поражаются легкие, кожные покровы, появляются уплотнения.

    Как известно, печень состоит из гепатоцитов. Мембраны и стенки клеток под влиянием отрицательных факторов, вирусных инфекций, токсинов и голодания подвергаются цитолизу, отмиранию. В данном случае говорят о цитолитическом синдроме печени. Лабораторные исследования покажут изменение показателей билирубина. Синдром имеет диагностическое, прогнозивное значение при гепатите, онкологии, циррозе.

    Холестаз

    Такой знак как холестаз наблюдается при нарушении оттока желчи из внешнепеченочных, внутрипеченочных желчевыводящих путей. Бывает простой и холестаз беременных. Определить застойные явления в желчных ходах помогают симптомы:

    • кожный зуд;
    • бляшки на верхних веках;
    • желтуха с оттенком зелени.

    Холестазу характерна обильная пигментация кожных покровов, осветление каловых масс, сильное потемнение мочи.

    Возникновение портального синдрома спровоцировано нарушением кровотока в венах печени. В результате патологического состояния понижается отток крови, растет давление внутри органа. К причинам причисляют механические повреждения, новообразования, наличие патологий кровеносных сосудов, хронический гепатит, паразитарные инвазии.

    Зуд и зудящие пятна

    Самое главное – не стоит заниматься самолечением. Если у Вас есть печёночные пятна, обязательно нужно обратиться к специалисту, который обследует Вас и назначит правильное лечение.

    Большое количество косметических компаний предлагает различные медицинские препараты и косметику для удаления пятен. Однако проблема находится внутри Вас, и через некоторые время они снова вернутся. Лучше направить усилия на борьбу с источником проблемы, чем маскировать её.

    Печень – это удивительный орган. Она способна саморегенерироваться даже в самых запущенных случаях, поэтому если Вы будете ей помогать, выздоровление пойдёт быстрее. Следует принимать лекарства по указаниям врача, делать процедуры и соблюдать диету. Лечение любой из болезней проводится различными способами:

    1. При циррозе лечение направляется на остановку процессов распада структур органа. Оно включает в себя использование медикаментов и диеты.
    2. Чтобы избавиться от заболеваний желчного пузыря и его протоков, нужно методично принимать желчегонные препараты. Также одним из способов безоперационного лечения является дистанционная ультразвуковая литотрипсия. Однако, если камни слишком больших размеров, то поможет только хирургическое вмешательство. Сейчас медицина предлагает самые современные способы удаления камней: дробление их лазером, эндоскопическая холецистектомия или же открытая полостная операция.
    3. При паразитах человека лечат противопаразитными препаратами. Если они не помогают, применяют хирургическое иссечение, затем восстановительные мероприятия.
    4. В случае гепатита используют противовирусные лекарства и строгая диета.
    Предлагаем ознакомиться  Лечение конъюнктивита у детей

    Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

    Так или иначе, наилучший вариант — обратиться к профессионалу, хотя бы для того, чтобы не сделать ещё хуже. Ведь здоровье одно, и сохранять его нужно всеми силами. Берегите себя!

    Почти все заболевания печени сопровождаются зудом на эпидермисе. Особенно он проявляется в сочетании с раздражением и желтушностью кожи. Это происходит потому что билирубин, который печень должна, но не может нейтрализовать, задерживается в слоях кожи, раздражая её. Таким образом, тело начинает чесаться из-за застоя желчи и, как следствие, возникновения желтухи.

    Все высыпания, появляющиеся на коже в результате болезни печени, будь то крапивница, бляшки или красные пятна, не обходятся без зуда. Случается, что зуд возникает на фоне аллергии, тогда чтобы отличить печёночное раздражение от аллергического, нужно знать, что печёночный не устраняется противоаллергическими препаратами.

    Существуют разные образования.

    • Сосудистые звёздочки. Представляют собой кровеносные сосуды, которые возвышаются над уровнем кожи. Также они имеют ответвления – сосудистые веточки. Звёздочки обычно бывают тёмно-красного оттенка. Размер может достигать 15 см. На фото показаны кровеносные пятна на теле при болезни печени.

    При пальпации можно заметить, как звёздочки пульсируют. Иногда они оказываются довольно болезненными и не проходят в течение всей болезни.

    • Сыпь. Нередко и появление сыпи при таких заболеваниях. Она может быть гнойничковой, угревой, папулообразной. Основные места её концентрации – лицо, шея, спина и грудь.

    Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

    Сыпь может проявиться и как аллергическая реакция. Например, такое бывает при паразитарных инфекциях или передозировке медицинскими, или иными веществами.

    • Печёночные бляшки. Чаще всего являются следствием хронических заболеваний. Выглядят как следы от заживших ожогов, имеют чёткие края.

    На первой стадии они представляют собой красные уплотнения округлой формы, затем переходят в волдыри. После их прорыва, на этом месте остаётся белесое пятно с красной каёмкой.

    • Красные ладони. Данное явление возникает при хронических заболеваниях печени. Больной орган не справляется с переработкой гормонов, поэтому на поверхности ладоней смешивается кровяное русло, из-за чего конечности и приобретают ярко-красный оттенок.

    При надавливании это исчезает, но через некоторое время прежний цвет снова проявляется. Краснота ладоней часто сопровождается повышением температуры и может передаваться на ступни.

    Внешне этот феномен выглядит как россыпь геморрагических пятен. Они могут быть как мелкими, так и достигать довольно крупных размеров. Рассредоточены по всему телу. Исчезают при устранении вызвавшей их болезни – печёночной недостаточности.

    В основном, пигментные пятна – это возрастные высыпания, характерные для людей за 40. Но стоит на них обратить внимание, если: • Их слишком много; • Оттенок пятен изменяется – становится серым или бронзовым; • Пятна начинают распространяться.

    В таком случае это может быть сигналом того, что печень не здорова. Некоторые врачи придерживаются точки зрения, что у железы ухудшается способность перерабатывать и выводить токсины, вследствие чего может возникнуть такое заболевание, как холестаз.

    Кожный зуд — наиболее распространённый симптом желтухи при синдроме холестаза. Практически никогда не встречается при других видах желтухи (паренхиматозной и гемолитической). В основном поражаются такие участки на теле, как кожа рук, ног и туловища. Возникновение данного кожного проявления связано с повышенным содержанием желчных кислот в крови.

    Идиопатическая пурпура в запущенной форме при длительном течении болезни может иметь достаточно серьезные, отрицательные последствия для здоровья человека.

    Так к основным осложнениям данного заболевания относятся следующие факторы:

    1. Развитие тяжелых форм анемии.
    2. Общее истощение организма.
    3. Кровоизлияние в суставы и внутренние органы, которые могут стать причиной инвалидности.
    4. Тяжелые кровотечения во время хирургических операций, стоматологических процедур, родового процесса.
    5. Геморрагический криз.
    6. Кровоизлияние в головной мозг.
    7. Тяжелые проявления, вызванные этой болезнью, могут стать причиной летального исхода.

    Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

    Экзантема при болезни Верльгофа

    В клинической практике различают две формы болезни Верльгофа — сухую и влажную, что связано с тяжестью состояния больных.

    Сухая форма считается более благоприятной и легкой, так как при ней не возникает кровотечений (как наружных, так и внутренних), единственным проявлением болезни является сыпь на коже и слизистых, заметная невооруженным глазом. Часто элементы сыпи представляют из себя отдельные точки и штрихи темного цвета, склонные к слиянию.

    Влажная форма болезни представляет большую опасность для пациента, так как при ней происходят выраженные кровотечения, которые трудно остановить. Причиной для кровоизлияний могут служить незначительные травмы, медицинские манипуляции, у женщин чаще всего наблюдаются маточные кровотечения вне нормального менструального цикла.

    При заболеваниях железы кожа становится нестандартного цвета, и это ни в коем случае нельзя оставлять без внимания. Желтушность кожи с оранжевым окрасом говорит о проблемах печени внутреннего содержания; лимонный оттенок – о гематологических нарушениях; коричневый означает механические повреждения органа.

    В основном, печёночные пятна локализированы по всему телу, в зависимости от болезни и её проявлений:

    1. Сыпь – лицо, шея, грудь, спина;
    2. Пятна красного цвета – в области печени, живота;
    3. Жёлтые пятна – ротовая полость, склеры, с переходом на другие части;
    4. Ярко-красные пятна – ладони;
    5. Пигментные пятна – ладони, руки, лицо, шея;
    6. Жёлтые бляшки – подмышки, веки, руки, ноги, стопы;
    7. Сосудистые звёздочки – шея, спина, руки, лицо;

    Каждое из кожных высыпаний сопровождается зудом.

    Стадии протекания идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
    Геморрагический криз 1.Выраженные кровотечения
    2.Синячковая сыпь
    3.Изменения в картине крови
    Клиническая ремиссия 1.Нет видимых клинических проявлений
    2.Сохранение изменений в картине крови
    Клиническая и гематологическая ремиссия 1.Восстановление нормальной картины крови
    2.Отсутствие симптоматики ИТП

    Для устранения симптомов заболевания и причин ее развития прежде всего важно установить ее вид. Крайне важно своевременно начать лечение, поскольку в 30 процентах случаев оно приводит к смерти. К основным методам лечения пурпуры относится:

    • Удаление селезенки при тромбоцитопенической форме.
    • Прием препаратов, блокирующих действие антител на тромбоциты.
    • Переливание крови при особо тяжелых случаях.
    • Прием медикаментов для восстановления свертываемости крови.
    • Лекарственная терапия для поддержания иммунитета, борьбы с аллергией или вирусными болезнями.
    • Соблюдение гипоаллергенной диеты.

    Причины тромбоцитопенической пурпуры

    Определение пурпуры

    ), проведения

    Возможные осложнения и последствия

    Болезнь может приводить к нарушению кровообращения

    Неблагоприятные последствия и осложнения болезни связаны с относительно легким развитием у больных массивных кровотечений. К главным осложнениям относятся:

    • кровоизлияния в сетчатку глаза — может приводить к нарушению зрения вплоть до слепоты;
    • инсульт;
    • внутричерепные гематомы — провоцируют возникновение неврологических симптомов;
    • маточные кровотечения — приводят к невозможности забеременеть, спонтанным выкидышам;
    • кровоизлияния в среднее и внутренне ухо — проявляется снижением слуха, нарушениями вестибулярного аппарата;
    • кишечные и пищеводные кровотечения — опасны быстрой и выраженной потерей крови, которая может привести к летальному исходу.

    Тромбоцитопеническая пурпура у детей

    Проявления болезни связаны с нарушением образования кровяных сгустков, а также усиленной проницаемостью капилляров и недостаточным их сокращением. В результате этого кровотечения долго не останавливаются, так как тромбы не перекрывают место повреждения тканей.

    Первые симптомы тромбоцитопенической пурпуры появляются при падении числа тромбоцитов от 150 млн/л до 50 и ниже. При обострении болезни в крови обнаруживают только единичные кровяные пластинки.

    Тромбоцитопеническая пурпура что это

    Возникает кровоточивость, а на коже становятся заметными мелкие пятна – «синячки». Их количество постепенно возрастает – от мелкоточечной сыпи до крупных пятен, а цвет меняется от ярко багровых с синевой до светлых желто-зеленых. Типичная локализация – передняя поверхность тела, ноги и руки, редко сыпь охватывает кожу лица и шеи. Расположение бывает асимметричным, элементы сыпи безболезненные.

    Такие же кровоизлияния могут быть обнаружены на:

    • миндалинах, небной части полости рта;
    • конъюнктивальной и сетчатой оболочке глаз (опасный признак, так как вслед за ним часто наступает кровоизлияние в мозг);
    • барабанной перепонке;
    • функционирующей ткани внутренних органов;
    • сосудистых слоях мозга.

    Характерный признак патологии – внезапные (часто ночные) кровотечения при незначительном повреждении кожи. Интенсивные геморрагии могут возникать из носа, десен, после небольших оперативных или диагностических манипуляций.

    У женщин обычно тяжело протекают месячные, сопровождаются выраженной потерей крови. Перед наступлением менструации нередко появляется сыпь на коже, носовое кровотечение. В период овуляции бывают кровоизлияния в брюшную полость, имитирующие внематочную беременность.

    Также появление крови обнаруживают в мокроте, рвотных и кишечных массах, моче. Температура чаще нормальная, встречается тахикардия, слабый первый тон (последствие анемии). Селезенка чаще нормальных размеров или немного увеличена.

    У детей до двух лет диагностируют особую форму болезни – инфантильную тромбоцитопеническую пурпуру. Она начинается остро, ярко выражена сыпь на теле и слизистых, резко снижается число тромбоцитов в крови.

    При прогрессировании может произойти кровоизлияние в головной мозг. О его наступлении свидетельствуют:

    • головокружение,
    • головная боль,
    • рвота,
    • судорожный синдром,
    • паралич конечностей,
    • нарушение сознания.

    https://www.youtube.com/watch?v=A6jFKRcyh2g

    ), проведения

    , , ,
    Поделиться
    Похожие записи
    Комментарии:
    Комментариев еще нет. Будь первым!
    Имя
    Укажите своё имя и фамилию
    E-mail
    Без СПАМа, обещаем
    Текст сообщения
    Adblock detector