Будь мужиком
Назад

Карцинома мягких тканей

Опубликовано: 26.04.2020
Время на чтение: 27 мин
0
0

Отличительные особенности и виды сарком

Саркомы способны развиваться повсеместно, однако чаще всего их выявляют в следующих участках тела:

  1. Костной ткани.
  2. Верхних или нижних конечностях.
  3. Внутренних органах (легких, матке, желудке).

Подобные раковые образования преимущественно характеризуются ускоренным ростом (иногда их появление становится буквально молниеносным), склонностью к активному метастазированию, рецидивами.

В онкологии различают множество видов сарком, среди которых наиболее распространены:

  • фибросаркомы, растущие из клеток фиброцитарных волокон верхних или нижних конечностей;
  • липосаркомы – новообразования, зарождающиеся в жировых клетках ягодичной области, внутренней части бедер, внебрюшинного пространства;
  • саркомы Капоши, чаще всего выявляемые у пациентов с положительным ВИЧ-статусом и иммунными нарушениями (на кожных покровах, внутренних органах, лимфоузлах, слизистых);
  • леймосаркомы, местом появления которых становится внутренняя поверхность желудочных или кишечных стенок, кровеносных сосудов, репродуктивных органов у женщин;
  • саркоидальные опухоли, склонные поражать органы ЖКТ, иметь большое разнообразие форм, высокую скорость распространения на соседние органы;
  • паростальные образования (опухоль Юинга) преимущественно прогрессирующие в тканях костей.

К редким видам новообразований, встречающихся у 3-5% онкологических больных пациентов, относят дерматофибросаркому, фибробластому, светлоклеточную саркому почки.

Раковые опухоли также классифицируют по степени злокачественности. Они могут быть:

  • высокозлокачественными;
  • низкозлокачественными.

Первая разновидность онкологических образований обладает большим набором клеток, способных ускоренно делиться. Эта особенность приводит к их быстрому росту. Низкозлокачественные новообразования состоят преимущественно из зрелых клеток, отличающихся замедленным темпом деления.

Саркомы не принадлежат к числу заболеваний, встречающихся преимущественно у пожилых людей. Нередко их диагностируют у детей и подростков. Связано это с ускоренным делением клеток растущего организма.

Что такое саркомы мягких тканей и редкие мягкотканные опухоли?

Карцинома мягких тканей

Медицинский термин саркомы мягких тканей (их ещё называют злокачественными мягкотканными опухолями) обозначает группу злокачественных опухолей, которые начинают расти в мускулах, в связках, в суставах или в нервах [нервная ткань‎]. Все эти болезни объединяет то, что злокачественное изменение (мутация) начинается в клетках-родоначальниках мягких тканей [мягкие ткани‎].

К мягким тканям относятся самые разные типы тканей: мускулы, жировые и соединительные ткани, а также ткани периферической нервной системы. Поэтому существует очень много разных типов/видов сарком мягких тканей и редких мягкотканных опухолей. Между собой разные виды сарком отличаются не только по своей микроскопической структуре [гистологический‎] и по типу клеток, из которых они выросли, но также и по частоте заболеваемости.

Большинство видов саркомы мягких тканей начинает очень быстро расти и распространяться по всему организму. Если их не лечить, то буквально через несколько недель или месяцев ребёнок может умереть.

Стадии развития опухоли

В своем развитии опухоль проходит 4 стадии:

  1. Первая стадия. Размер образования варьируется в пределах 1-2 см, метастазы отсутствуют. Опухоль не обнаруживается за пределами области первоначального формирования. Симптоматика выражена слабо, общее состояние пациента удовлетворительное. Выявление рака на этом этапе и начало адекватной терапии значительно повышают вероятность благоприятного прогноза.
  2. Вторая стадия. Все слои органа локализации опухоли поражаются злокачественным новообразованием, однако метастазирования все еще не наблюдается. Отмечается ускорение роста образования, поражается лимфатическая система. Шансы на положительный прогноз резко сокращаются.
  3. Третья стадия. Раковое новообразование разрастается на прилегающие к очагу первичного поражения органы и ткани, значительно возрастает в размерах (до 10 и более см). Патологический процесс затрагивает регионарные лимфоузлы, болевой синдром удается устранить только сильнодействующими медикаментами. Прогноз преимущественно неблагоприятный.
  4. Четвертая стадия. Масштаб онкологии может становиться гигантскими, провоцируя образование опухолевого конгломерата. При распаде последнего часто возникают внутренние кровотечения. Метастазы поражают отдаленные органы, негативное влияние ракового образования на функционирование организма больного многократно усиливается. Развивается анемия и сильнейшая интоксикация.

Сложность лечения саркомы и шансы на выживаемость первостепенно определяются стадией развития патологического процесса. С каждым последующим этапом задача медиков по спасению человеческой жизни все более усложняется.

Стадия саркомы мягких тканей определяется степенью злокачественности опухоли, ее размером и наличием метастазов.

  • К 1 А стадии относят новообразования низкой степени злокачественности, размером менее 5 см, без метастазов в регионарных лимфатических узлы и отдаленных органах.
  • 1 В стадия — опухоли низкой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
  • 2А стадия — новообразования средней степени злокачественности, менее 5 см без метастазов.
  • 2В стадия — новообразования средней степени злокачественности, более 5 см в наибольшем измерении, без метастазов.
  • 3А стадия — саркомы высокой степени злокачественности, менее 5 см без поражения лимфатических узлов и внутренних органов.
  • 3В стадия — саркомы высокой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
  • 4 стадия — саркома любой степени злокачественности, любого размера при наличии поражения лимфатических узлов или метастазов во внутренних органах.

Как часто у детей встречаются саркомы мягких тканей?

В детской онкологии саркомы мягких тканей составляют примерно 6,6%. В группе болезней „сόлидные опухоли“ у детей и подростков [солидная опухоль‎] они занимают третье место по распространённости (после опухолей ЦНС и нейробластом).

Ежегодно в Германии саркомами тягких тканей заболевают примерно 140 детей и подростков. Чаще всего это дети в возрасте до пяти-шести лет. По статистике средний возраст больных - 6 лет. Мальчики болеют немного чаще, чем девочки (соотношение 1,2:1). Нужно сказать, что у разных видов опухолей мягких тканей есть большие возрастные отличия. Также в зависимости от конкретного вида опухоли меняется соотношение полов (заболевших мальчиков и девочек).

Причины возникновения мягкотканных сарком и редких опухолей мягких тканей до настоящего времени остаются невыясненными. Предполагается, что они исходят из незрелых клеток соединительной мягкой ткани. В профессиональной медицинской речи они называются „мезенхимальные стволовые клетки‎“. Перерождение клеток в большинстве случаев происходит ещё до рождения.

Есть указания на определённые факторы, которые способствуют развитию сарком мягких тканей. Так, в некоторых семьях можно наблюдать частые случаи развития рабдомиосарком. Если в семье у кого-то была карцинома‎, то у детей повышается риск заболеть рабдомиосаркомой. Эти данные указывают на генетическую [генетический‎] обусловленность развития заболевания.

Тем не менее, у большинства пациентов с саркомами мягких тканей и редкими мягкотканными опухолями никаких предрасполагающих факторов выявить не удается.

Симптомы саркомы мягких тканей

Несмотря на то что заболевание имеет несколько разновидностей, все они проявляются схожей клинической картиной.

Среди основных симптомов выделяют:

  • стремительную потерю массы тела;
  • быструю утомляемость и неисчезающее чувство усталости;
  • болезненность (наблюдается в основном в более запущенных стадиях, когда поражению подвергаются нервные окончания);
  • изменение цвета кожных покровов и формирование изъязвлений;
  • видимость опухолевых новообразований (их можно распознать даже без специального прибора).

Как правило, подобная картина сопровождает патологию на более поздних этапах развития, когда шансы на лечение практически полностью отсутствуют.

Важно запомнить, что рак, поражающий мягкие ткани, часто сопровождается теми же признаками, что и доброкачественные заболевания, которые поддаются лечению.

По внешнему виду новообразование напоминает узел округлой формы. Он может быть белого или желтоватого оттенка. Сначала опухоль не доставляет дискомфорта и не сопровождается болевым синдромом.

По теме

Узел может иметь гладкую или бугристую поверхность. В размерах в некоторых случаях достигает до тридцати сантиметров.

Само новообразование не отличается подвижностью, температура над пораженной областью будет повышена.

Основная особенность болезни заключается в том, что ранние стадии ее появления не сопровождаются характерной симптоматикой. Опухоль остается незаметна до тех пор, пока не начнет разрастаться и не появится на поверхности.

К симптомам, при наличии которых рекомендуется сразу обращаться в медицинское учреждение, относятся:

  • рост опухоли в толще мягких тканей;
  • формирование новообразования в мышечных слоях;
  • ограничение подвижности опухолевого нароста;
  • припухлость после травмирования в течение длительного времени.

Если раковое образование имеет высокую степень злокачественности, процесс будет сопровождаться общей слабостью, гиперемией, снижением аппетита, повышенным потоотделением.

При локализации опухоли около носа отмечается его заложенность, которая не проходит в течение длительного периода времени.

Если новообразование формируется в половых органах, то патологический процесс сопровождается запорами, кровотечениями из влагалища, кровяными примесями в моче.

По теме

При поражении основания черепа и черепно-мозговых нервов отмечаются такие симптомы, как паралич лицевого нерва и раздвоение предметов.

Когда патология затрагивает тазобедренную область, в этом месте появляется уплотнение, имеющее различную структуру. Развитие процесса никак себя не проявляет, но по мере прогрессирования и разрастания аномальных тканей происходит сдавливание соседних структур.

Такое состояние нередко сопровождается переломами, отеками, нарушением двигательной функции.

Симптомы на ранних стадиях проявляются в виде боли при прикосновении к месту образования опухоли. С прогрессированием заболевания болевые ощущения чувствуются уже без надавливания: поначалу незначительные, затем резкие, способны внезапно появляться, быстро пропадать. Боль возникает изредка либо мучает больного постоянно, имеет тупой, ноющий характер.

Во время нагрузки или ночами симптом может усиливаться, постепенно становясь постоянным. Человек начинает хромать, жаловаться на боли в ступнях.

Болезненное проявление возникает в области нахождения образования и отдаёт в соседние части тела, не проходит после отдыха. Медицинские препараты не приносят облегчения.

Карцинома мягких тканей

Другие проявления недуга – невозможность полноценно двигаться, отёчность суставов и конечностей. Даже при незначительном падении есть вероятность перелома кости.

Больного могут мучить тошнота и боль в животе – наступает следствие избытка кальция. Соль из разрушаемой опухолью кости попадает в кровь и нарушается кровеносная система.

Начальная стадия при раке кости: постепенно развиваются другие проявления, к примеру, резкая потеря массы тела, повышение температуры. Спустя два-три месяца после проявления первых признаков заболевания увеличиваются лимфатические узлы, отекают мягкие ткани. Опухоль к этому моменту уже прощупывается при пальпации – как правило, выглядит как неподвижная часть в мягких тканях.

В эпицентре злокачественного образования отмечается высокая температура, кожа тонкая и бледная. Если диаметр опухоли слишком велик, через кожные покровы становятся видны сосуды. Появляется утомляемость, слабость, сонливость. Если рак протекает с метастазами в лёгкие, могут проявиться нарушения дыхательной функции.

Метастазы в лёгких

Метастазы в лёгких

На начальных этапах, саркома мягких тканей проявляется как безболезненная опухоль, которая медленно увеличивается в размерах. Может иметь капсулу, которая, впрочем, не мешает метастазированию. Также опухоль может иметь инфильтративный рост, в этом случае определить ее края проблематично.

При дальнейшем росте, симптоматика будет зависеть от локализации опухоли. Например, при саркомах матки будут кровотечения, при поверхностной локализации опухоль вызывает отечность и боли, при этом нарушается функция пораженного органа, например, руки или ноги.

Предлагаем ознакомиться  Кал в начале твердый потом мягкий

Если развивается саркома, симптомы патологии могут быть довольно разнообразными. На начальном этапе болезни у пациента обнаруживается новообразование, демонстрирующее склонность к быстрому росту и проникновению в прилегающие участки тела. Далее возникают другие признаки злокачественной онкологии:

  • мучительные боли, не поддающиеся воздействию обычными анальгетиками;
  • набухание лимфатических узлов;
  • вялое состояние;
  • ухудшение работоспособности;
  • тошнота;
  • апатичность.

Прогрессирующее раковое образование провоцирует снижение иммунитета, результатом чего становятся частые простуды, ОРВИ, инфекционные патологии.  У больного могут наблюдаться деформация суставных тканей и внутренние геморрагии.

Карцинома мягких тканей

При саркоме, протекающей с высокой степенью злокачественности, проявляются выраженные симптомы интоксикации. Таковыми становятся повышенная t тела, постоянная слабость, усиление потоотделения в ночное время суток, потеря аппетита.

Саркомы мягких тканей в начале своего развития не имеют определяющих признаков. Но у половины пациентов появляется опухолевидное образование в виде припухлости или безболезненного узла. Методом пальпации проводится определение одиночного узла увеличенного размера неестественной формы и контуром плотной консистенции. Болевые ощущения характерны саркомам, которые прорастают в кость и сдавливают нервы.

На поздних стадиях онкологии мягких тканей, цвет кожи принимает багровый окрас, наблюдается повышение температуры, под кожей проявляются изъязвленные вены. В случае, когда опухоль закупоривает нервные стволы и крупные сосуды артерий, может возникать паралич или ишемия конечностей.

Структура новообразования может быть, как мягкого характера, так и плотного. Консистенция может изменяться от мягкоэластичной до плотной.

В период развития опухоли у пациента может наблюдаться стремительная потеря веса, интоксикационный синдром, повышенная слабость и ломота.

Признаки заболевания (симптомы) при мягкотканной саркоме зависят от местоположения и распространённости опухоли и поэтому могут быть очень разнообразными. Мы назовём некоторые примеры наиболее частых симптомов болезни:

  • мягкотканные саркомы и опухоли, расположенные поверхностно часто вызывают отёк, который увеличивается и вызывает боль. Нередко оба симптома ошибочно расценивают как результат травмы, например при занятиях спортом. При опухоли эти симптомы отличаются прежде всего тем, что ведут к нарушению функции поражённого органа - например, к ограничению подвижности руки или ноги.
  • мягкотканные саркомы и опухоли, расположенные в области глазницы поначалу могут выглядеть как безболезненное выбухание кнаружи глазного яблока (и отёк век; в дальнейшем, за счёт местного сдавления, присоединяются боли. Возможно также нарушение зрения.
  • мягкотканные саркомы и опухоли расположенные в области носа, нередко могут задолго до постановки правильного диагноза проявляться заложенностью носа и насморком.
  • при поражении основания черепа нарушаются функции черепно-мозговых нервов, что, например, может проявляться двоением в глазах или параличом лицевого нерва.
  • опухоли мочевыводящих путей и половых органов могут проявляться, когда есть общее нарушение самочувствия, запоры и/или нарушения пассажа мочи, вагинальные кровотечения, кровь в моче [моча] и боли. Но появляются они уже тогда, когда опухоль уже очень большая.

Опухоли в других областях тела часто можно заметить только если можно прощупать или увидеть опухолевую массу, (например, при рутинном осмотре у педиатра или если делают дигностику по снимкам [методы исследования по снимкам‎], например, ультразвуковое‎ исследование). Эти опухоли долго не вызывают жалоб, и больные дети чувствуют себя хорошо.

Разумеется, описанные здесь жалобы у ребёнка или подростка не всегда означают наличие мягкотканной саркомы или другой злокачественной опухоли. Тем не менее, целесообразно проконсультироваться с педиатром, чтобы досконально выяснить причины, вызвавшие эти симптом‎ы.

Как проявляются типичные симптомы

Метастазы в лёгких

Метастазы в лёгких

По теме
По теме

Виды опухолей мягких тканей, которые встречаются чаще всего у детей (возраст включительно до 21 года), это:

  • рабдомиосаркома (сокращённо РМС) : 57%
  • семействоопухолей, родственных саркоме Юинга [внекостная саркома Юинга (её ещё называют экстраоссальная саркома Юинга) / периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (сокращённо ППНЭО; не путать с ПНЭО головного мозга!)]: 10%
  • синовиальная саркома: 8 %
  • злокачественная периферическая шванома (злокачественная опухоль нервных оболочек): 4%
  • фиброматоз: 2%
  • недифференцированная саркома: 2%

Кроме этих видов бывают саркомы мягких тканей, которые встречаются очень редко. Рабдомиосаркомы, которые встречаются достаточно часто, можно внутри себя поделить на „классические эмбриональные рабдомиосаркомы“ и „альвеолярные рабдомиосаркомы“. Специалисты делят их в зависимости от конкретной микроскопической структуры опухолевой ткани и от того, как растёт опухоль.

(Когда в медицинском термине используется слово „эмбриональный“, это не значит, что процесс начинался в эмбриональном (то есть внутриутробном) периоде развития ребёнка. Здесь слово „эмбриональный“ описывает конкретный тип ткани, из которой выросла опухоль). Название „альвеолярный“ означает, что внешний вид опухоли напоминает пузырьки, как в лёгочных альвеолах. То есть название „альвеолярный“ также описывает свойства/структуру ткани опухоли.)

Последствия рака

Развиваясь в мягких тканях и достигая крупных размеров, злокачественные раковые образования неизбежно образуют метастазы, сдавливают окружающие органы, негативным образом воздействуя на их функционирование. Последствием давления на лимфоузлы может стать нарушение движения лимфы и развитие слоновости.

В других случаях результатами роста опухоли становятся:

    • непроходимость кишечника, перитонит;
    • нарушения слуха, зрения, речи, снижение способности запоминать, концентрировать внимание;
    • резкие перепады настроения в худшую сторону, уменьшение кожной чувствительности;
    • деформация конечностей, перелом костей, ограничения подвижности суставов.

Распадаясь, опухолевые образования провоцируют кровотечения, способные представлять угрозу жизни больного.

Саркома костей всегда имеет негативные перспективы развития. В подобной ситуации больного может не спасти даже своевременное хирургическое вмешательство. В большей части случаев опухоль костной ткани развивается еще до возникновения первых симптомов, и даже самые оперативные сроки лечения новообразования становятся малоэффективными.

Где может вырасти опухоль?

Саркомы мягких тканей и опухоли мягких тканей в принципе могут вырасти в любом месте организма. Так как эти ткани находятся у нас повсюду.

Часто опухоли начинают расти вдоль конкретной анатомической структуры, например по ходу мышечных оболочек, связок или кровеносных сосудов. В это время опухолевые клетки [клетка‎] могут отделяться от самой опухоли. И через кровеносные сосуды или лимфатические сосуды они могу попадать в разные части организма.

Там, куда они попали, клетки оседают и начинают размножаться. Так начинают вырастать метастазы‎. Если у ребёнка опухоль в мягких тканях, то чаще всего метастазы вырастают в лёгких, в соседних лимфоузлах [лимфатические узлы‎] и в скелете. Но метастазы также могут появляться и в любом другом органе.

Место возникновения и характер роста мягкотканных сарком и редких опухолей мягких тканей зависят от вида опухоли. Так, хотя рабдомиосаркома может развиться практически в любом органе, наиболее часто они встречаются в области головы и шеи, половых органов и мочевыводящих путей и в конечностях. Кроме того, характер альвеолярных рабдомиосарком более агрессивный, чем эмбриональных, что означает более быстрый рост и, как правило, более быстрое распространение по кровеносным и лимфатическим путям. Вероятность рецидива альвеолярных рабдомиосарком также выше, чем эмбриональных.

Внекостные саркомы Юинга и периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли, напротив, чаще поражают туловище и конечности. Синовиальные саркомы развиваются прежде всего в конечностях вблизи суставов, а также в области головы и шеи. Оба вида опухоли склонны к быстрому метастазированию.

Диагностика

Специалистами не было разработано общих скрининговых тестов, которые позволяли бы выявлять рак мягких тканей на ранних этапах.

Проявленная симптоматика может иметь схожие характеристики, как во время ушиба или отека в результате растяжения. Именно по этой причине обнаружить рак только на основании внешних симптомов невозможно.

Но врач в обязательном порядке проводит визуальный осмотр и собирает всю необходимую информацию относительно анамнеза жизни пациента и его жалоб.

По теме

В процессе первичного осмотра проводится пальпирование пораженной области, что позволяет оценить размеры новообразования, глубину поражения, а также насколько в патологический процесс вовлечены рядом расположенные ткани. В первую очередь это относится к нервным окончаниям и кровеносным сосудам.

Если есть подозрение на рак мягких тканей, назначается лабораторное и инструментальное обследование, которое включает:

  • биопсию;
  • гистологию и цитологическое исследование фрагмента патологической ткани;
  • рентгенографию;
  • компьютерную и магниторезонансную томографию;
  • ультразвуковое исследование;
  • анализ кровяной жидкости;
  • ангиографию;
  • сцинтиграфию.

Если опухоль достигает в размерах пяти и более сантиметров, то биопсия проводится в обязательном порядке. Это необходимо для того, чтобы выявить все возможные ограничения, которые могут препятствовать проведению лучевой терапии или оперативного вмешательства.

В редких случаях может проводиться открытая биопсия. Такой метод применяется при локализации раковых новообразований в толще тканей. Операция считается опасной, так как в результате ее осуществления возрастает риск распространения раковых клеток по организму с кровотоком.

После получения необходимого материала, его направляют в лабораторию для дальнейшего изучения. Гистологическое исследование необходимо для определения типа опухоли, а также помогает при выборе наиболее адекватной тактики проведения терапевтических мероприятий.

Если говорить о рентгенологических методах обследования, то наибольшей информативностью в том случае обладает магниторезонансная томография. При помощи ее удается выявить контраст, отличающий опухоль от кровеносной системы и мышечных тканей.

Установление точного диагноза – самый важный этап в дальнейшем процессе лечения и борьбы с заболеванием. Диагностика состоит из обязательного перечня процедур. Среди них:

  • проведение развернутого лабораторного анализа крови;
  • тканевая биопсия;
  • проведение радиоизотопного исследования костей скелета;
  • ультразвуковое исследование;
  • МРТ.

Основной способ диагностики рака костной системы – биопсия. Способ помогает определить окончательно, присутствует ли в костях злокачественные новообразования. Метод удобен, поскольку инструментальная диагностика части незлокачественных заболеваний костей может дать аналогичные результаты.

Применяются прочие методы:

  • КТ;
  • МРТ-скрининг;
  • рентген скелета (на рентгене видно опухоль);
  • ПЭТ;
  • онкомаркер на рак кости.

Почти все они относятся к саркомам, которые занимают 1 % среди всех онкологий. Самый распространенный возраст появления – 20-50 лет. Саркома развивается из клеток соединительной ткани, которая еще находится в стадии развития и является незрелой. Это может быть хрящевая, мышечная, жировая, сосудистая ткань и пр.

  • инфильтрирующий рост в соседние ткани;
  • после удаления у половины больных она рецидивирует;
  • рано дает метастазы (в легкие чаще всего), только при саркоме брюшной полости – в печень;
  • имеет взрывной рост, по числу летальности стоит на 2-м месте.

Липосаркома – возникает везде, где есть ткань с содержанием большого количества жира, чаще всего на бедре. Четких границ не имеет, пальпируется легко. Рост медленный, метастазы дает редко.

Карцинома мягких тканей

Рабдомиосаркома, или РМС – опухоль, поражающая поперечно-полосатую мышечную ткань. Чаще поражает мужчин после 40 лет. Опухоль в виде плотного неподвижного узла находится в середине мышц, боли не вызывает, пальпируется. Излюбленная локализация – шея, голова, таз и ноги.

Лейомиосаркома – опухоль, поражающая гладкую мышечную ткань. Возникает редко, обычно в матке. Считается немой опухолью и проявляет себя только на поздних стадиях. Обнаруживается случайно при других исследованиях.

Гемангиосаркома – опухоль кровеносных сосудов. Локализуется в глубине мышц, мягкая по структуре, безболезненная. К ним относятся саркома Капоши, гемангиоперицитома и гемангиоэндотелиома. Наиболее известна саркома Капоши (формируется из незрелых сосудистых клеток при воздействии вируса герпеса 8-го типа; характерна для СПИДа).

Предлагаем ознакомиться  Трещина берцовой кости сколько ходить в гипсе

Лимфангиосаркома – формируется из лимфососудов.

Фибросаркома – возникает из соединительной ткани, локализуется часто в мышцах ног и туловища. При пальпации относительно подвижна, имеет вид бугра круглой или овальной формы. Может расти до больших размеров. Чаще возникает у женщин.

Синовиальная саркома – может диагностироваться в любом возрасте. Болезненна при пальпации, ввиду плохой всасываемости мембраны в суставе легко скапливается гной или кровь. Если внутри опухоли имеется киста, она эластична при прощупывании. Если же в ней есть соли кальция, она твердая.

Саркомы из нервной ткани – нейрогенные саркомы, невриномы, симпатобластомы и пр. Поскольку речь идет о нервной ткани, у половины больных формирование опухоли сопровождается болями и неврологической симптоматикой. Рост опухолей медленный, излюбленное место появления – голень и бедро. Данная опухоль редкая, возникает у мужчин среднего возраста.

Опухоль обычно крупнобугристая, в капсуле; иногда может состоять из нескольких узлов, расположенных по ходу нервного ствола. Пальпаторно она определяется как "мягко-эластичной консистенции", но с четкими границами, может содержать известковые включения и тогда становится твердой. Боль и другие симптомы бывают редко.

Карцинома мягких тканей

При близком соседстве с кожей может прорастать в нее, с костью – прорастать и туда. Метастазы бывают редко, в основном в легкие. Рецидивы бывают часто. Резюмируя сказанное, следует напомнить: в большинстве своем опухоли имеют эластичную или твердую консистенцию. Если же обнаруживаются участки размягчения, они говорят о распаде опухоли.

Диагностика опухолей мягких тканей достаточно сложна из-за скудности клинических проявлений. При подозрении на саркому обследование должно начинаться с биопсии. Это важный момент исследования, поскольку в последующем биопсия даст полную информацию о характере патологии.

Рентген целесообразен и информативен только при плотных опухолях. Он может показать зависимость опухоли от соседних костей скелета.

Если имеется локализация образования на ногах, брюшной полости – значение приобретает артериальная ангиография. Она дает возможность точного определения расположения опухоли, выявляет сеть неососудов, расположенных беспорядочно. Ангиография нужна и для выбора вида операции.

МРТ и КТ покажут распространенность патологии, что определяет ход лечения. УЗИ опухоли мягких тканей используют в качестве средства первичной диагностики или для подтверждения предварительного диагноза. УЗИ мягких тканей широко используется и незаменимо для проведения диффдиагностики.

Сегодня применяют 3 способа удаления доброкачественных опухолей мягких тканей:

  • посредством скальпеля;
  • CO2-лазер;
  • радиоволновой метод.

Скальпель используют только при высокодифференцированных опухолях, которые имеют лучший прогноз в плане выздоровления.

СО2-лазер – при удалении опухолей мягких тканей доброкачественного характера дает возможность удалять их качественно и современно. Лазерное лечение имеет массу преимуществ перед другими методами и дает гораздо лучшие эстетические результаты. Кроме того, имеет точную направленность, при которой не повреждаются соседние окружающие ткани. Метод бескровный, сокращен период реабилитации, не бывает осложнений. Возможно удаление труднодоступных опухолей.

При радиоволновом методе (на аппарате "Сургитрон") разрез мягких тканей осуществляется воздействием волн высокой частоты. Данный метод не дает боли. "Сургитроном" можно удалить фибромы и любые другие доброкачественные опухоли на груди, руках, шее.

Основным методом лечения всех злокачественных опухолей является хирургический. Оперативное удаление опухолей мягких тканей проводят 2-мя методами: широким иссечением или ампутацией конечности. Иссечение применяют при средних и малых размерах опухолей, сохранивших подвижность и расположенных на небольшой глубине.

Показания к ампутации:

  • нет возможности широкого иссечения;
  • иссечение возможно, но сохраненная конечность работать не будет из-за нарушения иннервации и кровообращения;
  • другие операции не дали результата;
  • проводимые до этого паллиативные ампутации привели к нестерпимым болям, зловонию из-за распада тканей.

Ампутацию конечности производят выше уровня опухоли.

Лучевая терапия как способ монолечения при саркоме не дает никаких результатов. Поэтому ее используют как дополнение перед и после операции. До операции она влияет на образование таким образом, что оно уменьшается в размерах и его легче оперировать. Также она может помочь неоперабельную опухоль сделать операбельной (70 % случаев дают положительный эффект при таком подходе).

Прогноз на 5-летнюю выживаемость при саркомах имеет очень низкий процент ввиду их повышенной агрессивности. Многое зависит от стадии, вида опухоли, возраста больного и общего статуса организма.

Самый плохой прогноз имеет синовиальная саркома, выживаемость при данном заболевании составляет не более 35 %. Остальные опухоли при ранней диагностике, успешности операции и адекватного периода восстановления имеют больше возможности на 5-летнее выживание.

В рамках диагностики саркомы мягких тканей проводится физикальное обследование, используются методы медицинской визуализации с последующим проведением биопсии и морфологического исследования полученного материала.

Как проходит лечение

Вид новообразования Лечебные мероприятия
Опухоль в мягких тканях Хирургическое удаление.

Радиационная терапия.

Брахитерапия.

Назначение лекарств от рака (Декарбазина, Андриамицина, Эпирубицина)

Саркома Капоши Операция (хирургическое иссечение, замораживание онкологических образований).

Химиотерапия Гемцитабином, Таксотером.

Биологическая терапия.

Саркома Юнга Пересадка стволовых клеток.

Прием лекарственных препаратов (Доксорубицина).

Локализованная терапия (местная хирургия или применение радиационного излучения).

Чаще всего врачи прибегают к комплексному лечению злокачественной опухоли. Закрепить полученные результаты помогают занятия ЛФК, физиотерапевтические процедуры. Не исключается применение народных средств, гомеопатических продуктов, иглоукалывания. В тяжелых случаях, сопровождающихся масштабным повреждением конечностей, прибегают к их ампутации.

Важное значение в благополучном завершении терапевтического курса играет правильное питание больного. К пище, рекомендованной при раковых новообразований, относятся:

      • печень (говяжья, куриная, свиная);
      • качественное сливочное масло;
      • орехи, крупы;
      • кисломолочная продукция;
      • фрукты и овощи, богатые витамином С.

При злокачественных опухолях запрещенными становятся мучное, сладкое, жареное, жирное, копченое, и другие тяжелые для организма продукты.

Прогноз

Карцинома мягких тканей

При возникновении злокачественного образования в мягких тканях прогноз на выздоровление, как правило, неблагоприятный. Это связано с возможностью возникновения метастазов на раннем периоде развития болезни.

При выявлении злокачественной опухоли кости, прогноз более благоприятный в сравнении с онкологией мягких тканей. Но это лишь в том случае, если заболевание вовремя диагностировано. При запущенности онкологии костей, процент выживаемости невелик.

В любой ситуации, обратиться к лучшим специалистам как можно быстрее является важнейшим шагом для пациентов на любой стадии болезни.

Мы предлагаем лечение онкологии костей и мягких тканей за рубежом при помощи новейших методов и препаратов, в лучших медицинских центрах Израиля, Германии и других стран. Свяжитесь с нами без промедления! Медицинский консультант перезвонит и предоставит подробную информацию по возможностям приезда..

Прогноз выживаемости зависит от многих факторов:

  • Степень злокачественности саркомы. Наиболее благоприятное течение у низкозлокачественных сарком без метастазов во внутренних органах и лимфоузлах.
  • Размеры опухоли.
  • Возможность проведения радикального лечения.
  • Возраст больного. Наиболее благоприятные прогнозы у детей. У них полного выздоровления удается достичь в 60% случаев. Наименее благоприятные прогнозы у людей старше 60 лет.

При своевременном лечении начальных стадий низкозлокачественных сарком мягких тканей, удается достичь 5-летней выживаемости у половины больных. При 4 стадии процесса, этот показатель не превышает 10%.

Эффективных методов профилактики саркомы мягких тканей нет. Общие рекомендации являются стандартными — отказ от вредных привычек, ведение здорового образа жизни.

70% пациентов с диагнозом рака костей имеют шансы жить пять лет и больше, процесс излечим. У взрослых людей чаще проявляется хондросаркома, показатель составляет 80%.

Умирают при описанном виде онкологии не от рака, а от опухолей в соседних органах организма, вызванных метастазированием новообразования в костных тканях.

Сколько живут при 4 степени рака кости, зависит от особенностей организма конкретного пациента, типа опухолевого процесса и реакции на терапевтические мероприятия. Только 20% больных с раком кости 4 стадии осталось жить больше пяти лет. Остальные умирают гораздо раньше.

Прогноз определяется рядом факторов, среди которых первостепенными становятся:

      1. Область локализации опухоли.
      2. Размеры, степень прогрессирования патологии.
      3. Наличие метастазов.
      4. Профессионализм медиков.
      5. Добросовестное отношение пациента к проводимому лечению.

В большинстве случаев своевременное лечение, включающее удаление ракового новообразования и метастазов, не приводит к инвалидизации.  5-летняя выживаемость пациентов, прошедших необходимую терапию, составляет около 20%.

Шансы на достижение полной ремиссии сохраняются у больных с саркомой Юинга или опухолью молочной железы. Лечение этих форм образований на ранних стадиях обеспечивает выздоровление в 80-90% случаев. На позднем этапе данный показатель снижается до 70%

Наиболее мрачный прогноз возникает, если диагностирована саркома Капоши или новообразование в легких. При отсутствии качественной терапии смертельный исход может наступить по истечении 3-6 месяцев после обнаружения опухоли.

Внимание!!! уберите детей от экрана

Продолжительность жизни больного при наличии рака мягких тканей достаточно сложно спрогнозировать. Здесь необходимо учитывать множество важных показателей:

  • стадию течения патологического процесса;
  • наличие метастазирования;
  • степень озлокачествления заболевания;
  • возраст пациента, его общее состояние и другие факторы.

Если рак диагностирован на первой или второй стадии, то прогноз на выживаемость достаточно благоприятный и наблюдается примерно в 50-75 процентах случаев. Но здесь не нужно забывать о том, что вероятность повторного появления злокачественного процесса сохраняется.

В большинстве случаев при диагностировании онкологического процесса на этапе распространения метастазов выживаемость в течение пяти лет отмечается в 15 процентах.

Во многом то, сколько проживет больной, зависит от его состояния, а также правильно подобранной тактики лечения. Если клиническая картина возникает вновь, то исход нельзя назвать благоприятным.

Как ставят диагноз?

Если у ребёнка подозревают саркому мягких тканей, то полное обследование проводят специалисты разного профиля. Во-первых, они должны подтвердить диагноз, действительно ли у ребёнка эта опухоль. Во-вторых, если диагноз подтверждается, они должны сказать, какой конкретный тип опухоли у ребёнка и насколько болезнь успела распространиться по организму.

Вся схема работы специалистов расписана в в протоколах „CWS-Guidance“ и „Cooperativen Weichteilsarkom Studiengruppe“ Общества Детских Онкологов и Гематологов (GPOH). Эта схема работы является обязательной, чтобы оптимально пролечить ребёнка по этим протоколам и дать прогноз‎. Более подробно о руководстве "CWS Guidance" мы расскажем ниже.

Карцинома мягких тканей

Для диагностики мягкотканной саркомы или более редких мягкотканных опухолей выполняют снимки - например, магнитно-резонансная‎ томография (МРТ). При помощи этого стандартного метода можно точно увидеть, есть ли опухоль; её объём и расположение, обособленность от соседних анатомических структур (внутренних органов, кровеносных сосудов, нервов), а также распространение в костную систему.

Для окончательного диагноза в каждом случае необходимо микроскопический (гистологический‎) и молекулярно-генетический‎анализ.

Их делают по той пробе ткани, которую взяли во время операции (биопсия). Поскольку эти опухоли являются очень редкими, важной является оценка биоптата не только патолог***‎ами той клиники, в которой находится ребёнок, но и дополнительно в референтной лаборатории детской патологии при Детском опухолевом регистре GPOH (Общества Детских Онкологов и Гематологов) в Киле (Германия).

Эта лаборатория получает образцы проб тканей из всей Германии, что позволило накопить большой опыт в распознавании опухолей. Кроме того, пробы должны быть обязательно подвергнуты молекулярно-генетическому исследованию. Тем самым диагноз получает дополнительное подтверждение, а опухоль можно охарактеризовать более полно, и эта информация является очень важной для лечения.

Так как для молекулярно-генетического исследования необходимы свежезамороженные образцы ткани опухоли, особенно важно передать биопсийный материал в специализированный центр, обладающий достаточной квалификацией и возможностями для исследования опухолевой ткани. Часть биоптата, не использованная в исследованиях, должна быть оправлена в специальный банк опухолевых тканей, где она может быть использована в научных целях при поиске возможностей улучшения терапии. Информацию о банке опухолевых тканей см. ниже.

Предлагаем ознакомиться  Мягкий шанкр у мужчин и женщин

Чтобы найти метастазы, делают такие обследования: рентген‎ и компьютерная томография‎ (КТ) лёгких, магнитно-резонансная томография черепа, сцинтиграфия костей скелета‎, а также пункция костного мозга‎. В зависимости от клинической картины и терапевтической ситуации могут потребоваться дальнейшие дополнительные исследования (например ультразвуковое‎исследование и позитронно-эмиссионная томография‎ (ПЭТ).

Чтобы проверить, как работают различные органы, до начала лечения проводят стандартные дополнительные исследования. У детей проверяют, как работает сердце (электрокардиограмма‎ -ЭКГ и эхокардиограмма‎ -ЭхоКГ), как работает мозг (электроэнцефалограмма‎ -ЭЭГ), проверяют слух (аудиометрия‎‎), почки и делают разные анализы крови.

Как составляют план лечения?

После того, как поставили окончательный диагноз, врачи составляют план лечения. Специалисты, которые ведут пациента, составляют индивидуальную программу лечения (т.н. риск-адаптированное лечение), в которой учитываются определённые моменты. Их называют факторами риска (прогностические факторы‎‎), и они влияют на прогноз‎ болезни.

Больных делят на группы риска - группа низкого риска, стандартного риска и высокого риска. Каждая группа лечится по своему плану. Чтобы определить группу риска и выбрать правильный план лечения, в Германии и в европейских странах работают по клиническому руководству "CWS-Guidance" (см. об этом ниже).

Важными прогностическим факторами у детей с мягкотканной саркомой или опухолью являются её расположение, размеры и распространённость; их оценивают на основании результатов описанной выше диагностики.

  • Вид опухоли, то есть её микроскопические характеристики (гистология) служат также оценке того, как заболевание отвечает на химиотерапию [химиотерапия] (бывают чувствительные и нечувствительные к химиотерапии мягкотканные саркомы).
  • И насколько велик риск метастазирования и рецидива. Таким образом эксперты проводят различия между мягкотканными саркомами и опухолями с благоприятной и неблагоприятной гистологией.
  • От расположению опухоли зависит возможность её хирургического удаления и MIBG.↵

Кроме того, важную роль играет возраст пациента. Так, младшие пациенты переносят химиотерапию в основном лучше, чем старшие. Однако лучевая терапия проводится достаточно редко у детей младше 3 лет (и особенно младше года), лишь в отдельных случаях.

Для того, чтобы у каждого пациента достичь наилучшего результата лечения с наименьшим риском побочных явлений и отдалённых последствий, при планировании терапии в расчёт принимаются все эти факторы.

Группа риска, провоцирующие факторы

У женщин рак кости встречается нечасто, в основном поражает мужчин 17-30 лет. У лиц старшего возраста проявляется реже.

Главные факторы, увеличивающие риск онкозаболевания:

  • Генетические заболевания, повышающие шанс проявления рака костей – ретинобластома, синдром Ли-Фраумени, болезни Ротмунда-Томсона.
  • Синдром Педжета – предраковое состояние, вызывающее аномальный рост костной ткани у пациентов старше 50 лет.
  • Ионизирующее облучение в большой дозе – при терапии других злокачественных процессов.
  • Трансплантация костного мозга.
  • Механическое повреждение костей – после перелома риск заполучить рак костей возрастает: у 40% пациентов опухоль образовалась на месте травмы.

Провоцирующими факторами возникновения недуга часто становятся не мутации ДНК, а возникающие в течение жизни и из-за перечисленных выше.

В группу риска входят злостные курильщики и имеющие хронические заболевания костей.

В большинстве случаев, саркомы мягких тканей развиваются спонтанно, т. е. без видимых причин. Однако есть определенные обстоятельства, которые увеличивают вероятность развития данного заболевания:

  • Воздействие химических канцерогенов, в частности гербицидов, хрорфенолов.
  • Генетическая предрасположенность — нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера.
  • Воздействие ионизирующего излучения, например, прохождение лучевой терапии.
  • Иммунодефицитные состояния — иммуносупрессия после трансплантации органов, прохождение химиотерапии, СПИД.
  • Некоторые виды сарком мягких тканей могут развиваться на фоне лимфостаза конечности.

Как лечат опухоли мягких тканей?

опухоль мягких тканей

Методами терапии детей и подростков с мягкотканными саркомами и редкими опухолями мягких тканей являются операция‎, лучевая терапия‎, химиотерапия‎, либо комбинация этих видов лечения.

Какая именно терапия является оптимальной в каждом конкретном случае, зависит главным образом от вида и расположения опухоли, а также возраста пациента; кроме того, необходимо учитывать распространённость опухоли и её чувствительность к химиопрепаратам (см. выше). Цель лечения - достичь долговременного состояния здоровья пациента таким образом, чтобы риск осложнений терапии и развития отдалённых последствий оставался столь низким, сколь это возможно.

Химиотерапия: Для того, чтобы уничтожить все опухолевые клетки (в том числе и в той ткани, которую можно увидеть лишь при помощи диагностики по снимкам, например, магнитно-резонансная‎) томография, химиотерапия должна представлять собой комбинацию из различных медикаментов, подавляющих размножение клеток и рост опухоли (цитостатик‎ов), обладающих наибольшей эффективностью в отношении мягкотканных сарком и опухолей. Дети получают цитостатики в нескольких курсах. Между курсами химиотерапии есть паузы, что организм ребёнка отдохнул.

Хирургия и лучевая терапия: Операция, целью которой является полное удаление опухоли, часто планируется не в первом этапе терапии; это означает необходимость предварительно уменьшить объём опухоли посредством химиотерапии. Подготовка к операции обсуждается в клинике с привлечением специалистов смежных дисциплин (детский онколог‎, хирург, лучевой терапевт, радиолог‎) и проводится очень тщательно. Особенно важным является решение о том, в каком порядке следует проводить операцию и облучение.

Центральная исследовательская группа мягкотканных сарком (CWS) и референтный центр всегда готовы оказать консультативную помощь лечебным учреждениям. Так как мягкотканные саркомы являются очень редкими заболеваниями, операции должны проводиться по возможности в одном центре, где накоплен многолетний опыт в хирургии сарком.

По актуальному клиническому руководству „CWS-Guidance“ детей с локализованной рабдомиосаркомой делят на группы риска в зависимости от определённых прогностических факторов [прогностические факторы‎]:

  • группа низкого риска терапия заключается в полном удалении опухоли и химиотерапии, состоящей из двух препаратов (винкристин и актиномицин), лечение продолжается в течение 22 недель.
  • группастандартногориска: для пациентов этой группы к терапии добавляется препарат ифосфамид и облучение у большинства пациентов; продолжительность терапии -около 25 недель.
  • группа высокого риска в зависимости от места расположения опухоли и её распространённости хирургическая операция проводится либо до начала химиотерапии, либо на более позднем этапе. Все пациенты этой группы получают облучение. Химиотерапия, состоящая из ифосфамида, винкристина, актиномицина и в некоторых случаях адриамицина, продолжается в течение 25 недель.

Детей с саркомами мягких тканей, относящихся к группе рабдомиосарком (то есть с синовиальной саркомой, внекостной саркомой Юинга, периферической примитивной нейроэктодермальной опухолью или недифференцированной саркомой) лечат очень сходно с тем, как группу высокого риска при рабдомиосаркоме, при этом - наряду с химиотерапией и хирургическим лечением - важнейшим элементом является облучение‎. Общая продолжительность лечения составляет около 25 недель - в зависимости от терапевтической группы.

У детей с саркомами мягких тканей, не относящимися к группе рабдомиосарком, вид терапии зависит от размера опухоли и результата операции:

  • При полном удалении маленькой опухоли (так называемая R0-резекция) в целом дальнейшей терапии не требуется, так как риск рецидива очень незначительный. Под «полной резекцией» понимают не просто удаление всей видимой опухоли, а с соблюдением так называемого «безопасного расстояния», то есть удаление опухоли вместе с окружающими её здоровыми тканями. При этом ткань опухоли не должна быть задета или часть её отрезана. Эти меры служат тому, чтобы не оставить в теле пациента маленьких невидимых глазом участков опухоли, способных метастазировать.
  • Пациенты группы стандартного риска, у которых после операции сохраняется остаточная опухоль, а также те, у кого к моменту диагноза размер опухоли превосходил определённую величину (5 см), получают примыкающее к операции облучение.
  • Пациенты группы высокого риска (например, с поражены лимфатические узлы и неблагоприятное расположение опухоли) наряду с облучением получают также в течение нескольких недель интенсивную химиотерапию с использованием большого числа медикаментов (таких, например, как винкристин, адриамицин, ифософамид и актиномицин-Д).

злокачественная опухоль мягких тканей

По клиническому руководству „CWS-Guidance“ пациенты, у которых есть метастазы‎, получают химиотерапию, состоящую из ифосфамида, винкристина, актиномицина-D, карбоплатины, эпирубицина и этопозида. Важную роль играет локальная терапия (операция и облучение). Вслед за интенсивной химиотерапией следует поддерживающая пероральная (то есть принимаемая через рот) терапия, которая состоит из трофосфамида, идарубцина и этопозида.

Пациенты с особенно неблагоприятным прогноз‎ом могут участвовать в так называемых экспериментальных терапевтических исследованиях. К ним относится, например, один из видов аллогенной трансплантации [аллогенная трансплантация стволовых клеток‎], гаплоидентичная трансплантация стволовых клеток. Она используется как иммунотерапия в конце обычного лечения (дальнейшую информацию можно найти в Университетской клинике Тюбингена www.medizin.uni-tuebingen.

У пациентов, не ответивших на терапию и пациентов с рецидивом, в расчёт принимается то, какой была уже применявшаяся терапия. Как правило, речь будет идти о другой терапии, частично с применением новых препаратов, которые, хотя и не применяются в обычных терапевтических планах, судя по результатам новейших исследований, подают надежду на успех.

Какие шансы вылечиться от саркомы/опухоли мягких тканей?

Шансы детей и подростков вылечиться от саркомы мягких тканей или от редкого вида опухоли мягких тканей зависят от нескольких причин. Самые важные из них - это конкретный вид опухоли, её размер, насколько она успела вырасти в организме к моменту диагноза, можно ли удалить опухоль хирургически, а также возраст заболевшего ребёнка.

Благодаря тому, что в последние десятилетия детей с саркомами мягких тканей или с редкими видами опухоли мягких тканей лечат по стандартным протоколам исследования оптимизации терапии‎, результаты эффективности лечения значительно выросли. Если ещё в 70-ые годы выживало только от 30 до 40 % заболевших детей, то сегодня 10-летняя выживаемость составляет в среднем около 70%. Прогресса удалось добиться благодаря тому, что подходы к лечению болезни постоянно корректируются в зависимости от результатов исследований.

Если стечение разных причин у ребёнка складывается благоприятно, то результаты долговременной выживаемости могут превышать и 80%. Но если к моменту диагноза у ребёнка опухоль очень большого размера и её невозможно удалить, болезнь уже успеоа перейти на лимфатические узлы‎ и/или опухоль уже успела дать метастазы в другие части тела, то такая ситуация является неблагоприятной. А вместе с ней снижаются шансы на долговоременное выживание, как говорят медики.

Необходимое замечание: названные проценты выздоровевших являются статистическими показателями. Они точно и достоверно описывают лишь совокупность заболевших саркомой/опухолью мягких тканей. Статистика не может предсказать, выздоровеет конкретный ребёнок, или нет. Какой конкретно прогноз болезни у Вашего ребёнка, спрашивайте у лечащего врача.

Карцинома мягких тканейСаркомы мягких тканей и редкие мягкотканные опухоли (краткая информация) / Weichteilsarkome/Tumoren (477KB)
Карцинома мягких тканейCWS: Лечебные регистры / протоколы (Register/Studien) (409KB)
, ,
Поделиться
Похожие записи
Комментарии:
Комментариев еще нет. Будь первым!
Имя
Укажите своё имя и фамилию
E-mail
Без СПАМа, обещаем
Текст сообщения
Adblock detector